Поделиться Поделиться

Методики проведення діагностичних проб при ФГ

Проба з голодуванням проводиться при рівні непрямого білірубіну менше 30 мкмоль/л. Упродовж 2-х днів хворий має голодувати чи вживати їжу, що забезпечує 400 ккал на добу (наприклад, 800 г яблук чи кефіру, при цьому прийом води не обмежується). Некон'югований білірубін сироватки крові визначається натщесерце, у перший день проби, і через 48 годин. Проба вважається позитивною при підвищенні рівня білірубіну більше, ніж у 1,5 рази (на 50-100%), в основному за рахунок некон'югованої фракції. Більш низьке підвищення може спостерігатись і у здорових осіб. У хворих з гемолізом рівень білірубіну при голодуванні не підвищується.

Тест з ксантинолу нікотінатом 0,3 г per os і нікотиновою кислотою 40 мг довенно проводиться при рівні непрямого білірубіну менше 30 мкмоль/л. При цьому після в/в введення нікотинової кислоти кров на контрольне дослідження береться через З години. Підвищення рівня непрямого білірубіну відбувається за рахунок зниження осмотичної стійкості еритроцитів, транзиторного пригнічення активності УДФГТ та підсиленої продукції білірубіну в селезінці. Проба вважається позитивною при підвищенні рівня білірубіну більше, ніж у 1,5 рази (на 50-100%), в основному за рахунок некон'югованої фракції.

Проба з фенобарбіталом проводиться при гіпербілірубінемії більше 30 мкмоль/л. Фенобарбітал призначається в дозі по 3 мг/кг/ добу (0,1-0,15 г/добу) впродовж 5-10 днів. Рівень непрямого білірубіну контролюється до та після курсового призначення фенобарбіталу. Проба вважається позитивною при значному зниженні чи нормалізації рівня білірубіну крові.

Проба з кордіаміном проводиться при гіпербілірубінемії більше 30 мкмоль/л. Кордіамін вводиться по 2 мл на добу, підшкірно впродовж 3-х днів. Некон'югований білірубін сироватки крові визначається натщесерце у перший день проби і через 72 години. Проба вважається позитивною при значному зниженні чи нормалізації рівня білірубіну крові.

Послідовне застосування двох проб: спочатку проводять пробу з низькокалорійною дієтою (400 ккал/добу впродовж 3-х днів), а в подальшому призначають фенобарбітал 0,1 г/добу на ніч упродовж тижня. Рівень непрямого білірубіну контролюється до початку проби, через 72 год на тлі голодування та після курсового призначення фенобарбіталу. Позитивною вважається проба, коли рівень білірубіну зменшується більше, ніж у 3 рази від його показників, які визначалися після проби з низькокалорійною дієтою.

Бромсульфалеїнова проба. Належить до найбільш інформативних і чутливих методів дослідження поглинально-видільної функції печінки. Після одномоментного внутрішньовенного введення 5% стерильного розчину бромсульфалеїну з розрахунку 5 мг/кг маси тіла з вени іншої руки беруть кров і визначають концентрацію барвника. У нормі через 45 хвилин після введення барвника в крові залишається не більше 5% введеної дози. Інша частина бромсульфалеїну захоплюється клітинами печінки і виділяється в жовч. Проба вважається позитивною, коли через 45 хв вміст барвника перевищує 6-12% від первинного рівня в крові, узятій через З хвилини.

Застосовують також модифіковану методику бромсульфалеїнової проби, з тривалим внутрішньовенним введенням барвника і аналізом кривої очищення плазми від бромсульфалеїну. Швидкість очищення добре відображає рівень плазмотоку в печінці, а також процеси поглинання і виділення барвника гепатоцитами.

Бромсульфалеїн швидко виводиться печінкою і екскретується із жовчю. Проте висока вартість, можливі побічні ефекти, які можуть бути смертельними, і незручності, властиві цьому дослідженню, обумовлюють рідкісне його застосування сьогодні.

При підозрі на синдром Дабіна-Джонсона кров для дослідження беруть через 45 хв і через 2 год після введення препарату. Концентрація бромсульфалеїну через 2 год вища, ніж через 45 хв після введення, і є наслідком повернення кон'югованого барвника в судинне русло після нормального первинного захоплення його печінкою.

Проба з бенгальською рожевою 131J (Bengal Rosa, 131J).

Радіоізотопний засіб. Швидко поглинається з крові полігональними клітинами печінки і через жовчні протоки поступає в кишківник. Через 24 год в печінці залишається не більше 4% препарату. При різних ураженнях печінки і жовчних шляхів швидкість проходження препарату через гепатобіліарну систему змінюється. Дози опромінення при в/в введенні 1 шКи складають для: печінки – 8 мГр (0,8 рад), яєчка – 1,4 мГр (0,14 рад), яєчника – 16 мГр (1,6 рад).

Показання:

Як діагностичний засіб для визначення функціонального стану печінки і жовчних шляхів при різних ураженнях гепатобіліарної системи.

Протипоказання:

Гіперчутливість до йод-вмістких лікарських засобів, вагітність, період лактації, дитячий вік, виражена лейкопенія.

Спосіб застосування і дози:

Довенно у кількості 0,6-0,8 мБк (15-20 mKu) у разі гепатохолецистосцинтиграфії.

Таблиця 1.6

Диференціальна діагностика функціональних гіпербілірубінемій

Синдром

Тип спадкоємства

Патогенез

Клінічні прояви

Лікування

1

2

3

А

5

Жильбера

Аутосомно-

домінантний

Зниження

активності УДФГТ.

порушення

захоплення

білірубіну

гепатоцитом

Частіше в хлопчиків, маніфестація у віці від 7 до 30 років. Інтермітуюча іктеричність склер і шкіри, рідко диспепсія, астенізація. Білірубін 85-100 мкмоль /л, за рахунок некон'югованої фракції.

Фенобарбітал,

Флумецинол

Кріглера- Найяра 1 типу

Аутосомно-

рецесивний

Відсутність УДФГТ

Маніфестація в перші години життя, ядерна жовтяниця важкого перебігу, білірубінова енцефалопатія. Білірубін >

200 мкмоль/л, за рахунок некон'югованої фракції.

Фототерапія,

трансплантація

печінки

Кріглера- Найяра 2 типу

Аутосомно-

рецесивний

Зниження активності УДФГТ

Маніфестація в перші місяці життя, ядерна жовтяниця середнього ступеня тяжкості. Білірубін < 200 мкмоль/л, за рахунок некон'югованої фракції.

Фенобарбітал,

фототерапія

Мейленграхта

Аутосомно-

домінантний

Зниження активності УДФГТ

Маніфестація у період статевого дозрівання. Інтермітуюча іктеричність склер і шкіри. Білірубін 80-100 мкмоль /л. за рахунок некон'югованої фракції.

Фенобарбітал

Калька

Невідомий

Порушення

захоплення

білірубіну

гепатоцитом

Маніфестація після перенесеного гострого вірусного гепатиту. Помірна гіпербілірубінемія до 50 мкмоль/л, за рахунок некон'югованої фракції.

Фенобарбітал

Дабіна-

Джонсона

Аутосомно-

домінантний

Порушення транспорту білірубіну в гепатоцит і з нього

Частіше у чоловіків 25-30 років. Жовтяниця, біль у правому підребер'ї, гепато* і спленомегалія. Білірубін до 100 мкмоль/л, за рахунок кон'югованої фракції.

Симптоматичне

Ротора

Аутосомно

домінантний

Порушення транспорту білірубіну в гепатоцит і з нього та порушення кон'югації білірубіну

Частіше в хлопчиків у пубертатному періоді. Жовтяниця, диспепсія, болі в правому підребер'ї. Білірубін до 100 мкмоль/л, з переважанням кон'югованої фракції.

Симптоматичне

Люсі-Дрісколл

Невідомий

Наявність інгібіторе УДФГТ у молоці матері

У дітей перших днів життя, які знаходяться на грудному вигодовуванні. Білірубінова енцефалопатія. Виражена гіпербілірубінемія за рахунок некон'югованої фракції.

Прогрівання молока при 56°С упродовж 15 хв/відмова від грудного вигодовування

Синдром

Аагенеса

Аутосомно-

рецесивний

Гіпоплазія лімфатичних судин печінки з розвитком холестазу

Маніфестація в неонатальному періоді. Інтермітуючий перебіг жовтяниці. Можуть бути дегенеративні процеси ЦНС. Гіпербілірубінемія за рахунок кон'югованої фракції.

Симптоматичне

Хвороба

Байлера

Невідомий

Перипортальний фіброз із порушенням відтоку жовчі

Маніфестація в перші тижні життя. Виражена жовтяниця, гіпербілірубінемія до 300 мкмоль/л, за рахунок кон'югованої фракції.

Симптоматичне

Фізіологічна

жовтяниця

новонароджених

Невідомий

Короткий період напівроспаду еритроцитів, затримка формування кон'югаційної системи

Легка іктеричність, яка виникає на 2-3 день після народження і зникає протягом найближчих 10-ти днів; гіпербілірубінемія до 100 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції

Симптоматичне

← Предыдущая страница | Следующая страница →